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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

MND Neurons AT Retinitis pigmentosa RNA biology Stem cell Myotonic dystrophy Axon guidance Cellules souches pluripotentes Aging High throughput screening Autophagy Botulinum neurotoxins Skeletal muscle cells Ageing Axial Thérapie cellulaire Pathological modeling Alström Syndrome Human pluripotent stem cells Flavivirus Acoustic cues Trinucleotide repeat expansion BMP4 Drought Antiviral Amyotrophie spinale infantile Cellules souches humaines induites à la pluripotence Age-related Macular degeneration And OG designed research Forest Mitochondria Myelin Transplantation Disease modeling Human induced pluripotent stem cells Astrocytes Regenerative medicine Action potential duration Spinal cord Animal model Cell–cell communication In vitro models And CM contributed new reagents/analytic tools Modélisation pathologique Abies alba Motor neurons Criblage à haut débit Drug repurposing Aminopyrimidines Motoneurones Induced pluripotent stem cells Transgenic mouse AMPK AS Secreted vesicles Neuromuscular Junction Age-related macular degeneration Dystrophin Biological sciences Duchenne muscular dystrophy Biochemistry Myotonic Dystrophy Differentiation Developmental biology And OG analyzed data Cellules souches pluripotentes humaines Spinal muscular atrophy Transcriptomics Cellules souches induites à la pluripotence Neurodegenerative disease Human Astrocyte Splicing Author contributions SR And OG performed research And SR and OG wrote the paper Myotonic Dystrophy type 1 Cellules souches embryonnaires humaines Arrhythmogenic cardiomyopathy Sporadic ALS Progeria Tissue engineering Cell therapy Autism Optogenetics Oligodendrocytes Human pluripotent stem cell Anthropoids Myotonic dystrophy type 1 Pluripotent stem cells Alternative splicing Dystrophie Myotonique de type 1 Jonction neuromusculaire Huntington's disease Mécanismes moléculaires Amd Peau Transgenic mouse model Neuromuscular junction

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